Questa malformazione presenta un’incidenza del 4-5% in rapporto alle cardiopatie congenite diagnosticate: consiste in un restringimento dell’aorta presente nella quasi totalità in sede di istmo aortico, ossia quella porzione tra l’arco aortico e la porzione discendente dell’aorta, al di sotto della succlavia, l’arteria che va al braccio sinistro. Il restringimento della principale arteria del nostro corpo rende difficoltoso il passaggio del sangue nella parte inferiore dell’organismo: la pressione degli arti superiori e della testa è invece destinata ad aumentare: le pulsazioni nella metà superiore del corpo sono forti, mentre quelle della metà inferiore appaiono molto deboli o addirittura assenti: il cardiologo riscontra infatti l’assenza dei polsi arteriosi in sede inguinale. Il ventricolo sinistro viene sottoposto ad uno sforzo maggiore rispetto al normale per mantenere la circolazione, con un innalzamento della pressione nel ventricolo sinistro tale da causare ipertrofia.

Alla coartazione aortica si associano frequentemente altre anomalie cardiovascolari, caratterizzate da ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro (ostruzione valvolare o subaortica o, nei casi più complessi, al cuore sinistro ipoplasico) oppure in presenza di difetti del setto interventricolare o anomalie dei grandi vasi (Trasposizione delle grandi arterie, Ventricolo unico, Atresia della tricuspide).

La severità di questa cardiopatia varia in funzione del grado di ostruzione e della presenza di altre malformazioni associate: alterazioni emodinamiche si generano quando il calibro dell’aorta presenta una riduzione di circa un terzo.