Si tratta di una rara malformazione (1-3% delle cardiopatie congenite diagnosticate) e consiste nell’assenza della valvola tricuspide, ossia la valvola di apertura tra l’atrio ed il ventricolo destro: il sangue venoso non passa nel sottostante ventricolo destro come avviene normalmente. Talvolta la valvola tricuspide risulta imperforata (chiusa), in altri casi è completamente assente ed il pavimento dell’atrio destro è costituito da uno strato muscolare o da un tessuto fibroso che lo separa anatomicamente dalla camera ventricolare. Nell’atresia della tricuspide, il ventricolo destro è poco sviluppato, ed è generalmente in comunicazione con il ventricolo sinistro mediante un difetto interventricolare che assume la denominazione di forame bulbo-ventricolare.

Il sangue venoso non passa dall’atrio destro al ventricolo destro, ma defluisce prima nell’atrio sinistro dove si mescola al sangue ossigenato per la presenza di un difetto interatriale, e poi nel ventricolo sinistro: da qui il sangue giunge sia in aorta sia in arteria polmonare – anch’essa poco sviluppata - attraverso il difetto interventricolare che mette in comunicazione i due ventricoli.