Una cardiopatia congenita importante potrà essere corretta soltanto chirurgicamente: come illustrato nella sezione dedicata alla correzione chirurgica, è possibile, quando le condizioni del bambino siano tali da non metterne in pericolo la stessa sopravvivenza, che il cardiologo pediatrico congiuntamente al cardiochirurgo e ai genitori, decida di non sottoporre a breve il bambino all’intervento, ma di attendere, se possibile, condizioni di crescita più adeguate, con un incremento del peso corporeo per affrontare l’intervento con rischi inferiori. Per monitorare l’evoluzione della patologia, il Cardiologo programmerà visite di controllo periodiche e nel frattempo il bambino potrà essere dimesso dal reparto di cardiologia pediatrica ed affidato alle cure dei genitori.

Il bambino viene generalmente in questa fase sottoposto a trattamento farmacologico: nei casi di insufficienza cardiaca, quando il cuore non è in grado di garantire una sufficiente gittata, viene in genere prescritta la digitale (nome commerciale del farmaco a più ampia prescrizione: Lanoxin), somministrata per bocca o per via endovenosa in base al peso corporeo. E’ il farmaco più comunemente impiegato per aumentare la capacità di contrazione del cuore e ridurre la frequenza dei battiti, compensando il sovraccarico di lavoro a cui il cuore è sottoposto per effetto di una cardiopatia. Il dosaggio di questa medicina deve essere effettuato esclusivamente da un adulto e l’uso da parte di un bambino è assolutamente da evitare in quanto l’ingestione accidentale del farmaco può essere molto pericolosa. La digitale deve essere somministrata esclusivamente nella quantità prescritta dal Cardiologo: nel caso di episodi di vomito successivi alla somministrazione della digitale è assolutamente proibito somministrarla nuovamente prima della dose successiva prevista. Per facilitare l’assimilazione della medicina per bocca nel neonato ed evitare che parte del farmaco possa essere rigettata o andare persa, è consigliabile fare uso di una piccola siringa, che verrà introdotta nella bocca del bambino appoggiandola sul lato interno della guancia, con graduale rilascio del farmaco mediante lievi pressioni dello stantuffo della siringa. E’ preferibile che la somministrazione della medicina avvenga prima del pasto.

Uno degli effetti della disfunzione cardiaca è la ritenzione di liquidi e di sali, con accumulo di liquidi nei tessuti e nel sangue: la quantità di urina prodotta è destinata a diminuire. Per fronteggiare questa situazione possono essere somministrati via bocca, via endovena o intramuscolare dei diuretici (nome commerciale del farmaco a più ampia prescrizione: Lasix). Ai genitori potrà essere richiesto di controllare la quantità di urina del bambino: ad ogni cambio del pannolino, questo dovrà essere pesato ed il valore dovrà essere riportato in una tabella, che verrà valutata dal Cardiologo.

Anomali, elevati e repentini incrementi nel peso corporeo devono essere segnalati al proprio specialista: l’aumento del peso potrebbe non essere legato ad effetti di tipo nutrizionale ma ad una ritenzione di liquidi che ha raggiunto soglie di pericolo (edema polmonare).

Nella cura dell’insufficienza cardiaca è possibile anche l’impiego di vasodilatatori somministrati per bocca (ACE inibitori, ossia inibitori dell’enzima convertente l’angiotensina): gli ACE-inibitori bloccano l’angiotensina, una sostanza dotata di potente azione vasocostrittrice, che aumenta la pressione arteriosa e che riduce la perdita di liquidi nel rene. La vasodilatazione che si verifica con gli ACE-inibitori riduce pertanto le resistenze dei vasi arteriosi periferici permettendo di ridurre il carico lavorativo del cuore recuperandone l’attività in termini di efficienza.

Il Cardiologo potrà inoltre prescrivere l’uso di beta-bloccanti, che riducono la forza di contrazione del cuore ed abbassano la pressione del sangue e, di conseguenza, anche la sua richiesta di ossigeno.

La somministrazione di Prostaglandine E1 è impiegata per mantenere aperto il dotto arterioso – che generalmente si chiude dopo la nascita - in alcune cardiopatie prima dell’intervento chirurgico, migliorando il flusso del sangue ed il livello di ossigeno.

Tutti i farmaci per via orale devono essere somministrati direttamente e non versati all’interno del biberon o mescolati con altri liquidi, poiché è possibile che il bambino non finisca di berli: in questo caso una percentuale del farmaco potrebbe andare perduta.

Per migliorare la respirazione nel bambino può essere utile sollevare leggermente con alcuni cuscini il capo o la schiena dal letto, evitando di dormire in posizione completamente orizzontale: per i neonati potrà essere utile l’utilizzo di sdraiette reclinabili.

In caso di scompenso cardiaco, in presenza di una cianosi grave, al bambino può essere somministrato ossigeno: questo generalmente avviene in ospedale, ma in alcuni casi non è esclusa la somministrazione anche a casa.

Durante la permanenza domiciliare, nella fase di cura o in attesa dell’intervento chirurgico, i genitori di un bambino cardiopatico devono affrontare alcuni problemi di ordine pratico: un aspetto importante è quello legato all’alimentazione. Un bambino cardiopatico incontra difficoltà ad alimentarsi: manifesta in genere segnali di affaticamento durante il pasto, che in epoca neonatale rappresenta l’attività che richiede maggiore sforzo fisico. Durante la poppata il bambino interrompe la suzione al seno per riposarsi oppure impiega più di mezz’ora per terminare un biberon di latte, perdendo interesse per il cibo, con sempre minor appetito, arrivando anche a rifiutare il pasto. Per fronteggiare questo problema, può essere utile effettuare dei piccoli pasti con maggiore frequenza, in modo tale che, al termine della giornata, il bambino possa essersi alimentato in quantità sufficiente senza eccessive fatiche.

E’ importante non affidare al caso o a sensazioni emotive (ha bevuto tanto latte, ne ha bevuto poco) la quantità di latte che, al termine della giornata, il lattante ha assunto: può essere utile annotare in una tabella le quantità precise assunte con i rispettivi orari. Questo si rivelerà molto utile in caso di comparazioni future per la valutazione dell’evoluzione della malattia.

L’allattamento con latte materno è fortemente consigliato, sia per il basso contenuto di sali sia per il passaggio di anticorpi: la suzione al seno materno può tuttavia essere particolarmente difficile e faticosa per il bambino portatore di una cardiopatia. Se non adeguatamente stimolata dalla suzione del bambino, anche la produzione di latte da parte della mamma può diventare difficile. In questi casi è utile l’impiego di un tiralatte, di tipo manuale o elettrico (vi sono vari modelli disponibili sul mercato), con i quali si ottiene un duplice vantaggio: stimolare la produzione del latte materno ed alimentare il bambino con il biberon, che si rivela meno faticoso. E’ importante ricordare che il latte materno può essere congelato e conservato nel freezer per circa tre mesi: ad esso si potrà fare ricorso quando la produzione non sarà più così abbondante o durante il ricovero in ospedale.

Quando la crescita subisce forti rallentamenti sino ad un arresto dell’incremento del peso corporeo, è possibile fare ricorso ad un’alimentazione mediante un sondino: questo tubicino viene generalmente introdotto nel naso sino a giungere direttamente allo stomaco: attraverso il sondino il bambino viene alimentato senza compiere alcuno sforzo. Inizialmente il sondino viene introdotto in ospedale, ma con una pratica sufficiente è possibile effettuare questa manovra anche a casa.

Una dieta povera di sale sarà utile al bambino per evitare un aumento nella ritenzione di liquidi, che aggrava l’insufficienza cardiaca; un adeguato apporto di ferro nell’alimentazione sarà vantaggioso per tutti i bambini affetti da cardiopatie cianogene, in quanto incrementerà la presenza di globuli rossi che vengono prodotti dai bambini cianogeni per aumentare il trasporto di ossigeno all’organismo.

Per quanto attiene all’attività fisica, i genitori seguiranno i consigli del Cardiologo pediatrico: in genere sono concesse tutte quelle attività spontanee proprie del neonato e del bambino, che in genere non sono pericolose per la salute. In presenza di cardiopatie severe, potrà essere prescritta una restrizione o un divieto alla pratica sportiva: in alcuni casi il bambino non dovrà essere esposto a competizioni agonistiche, in altri potrà essere limitata anche l’attività ricreativa o consentita l’ora di ginnastica durante la scuola a condizione che il bambino possa interrompere l’attività ai primi segni di affaticamento: gli insegnanti dovranno pertanto essere adeguatamente informati sullo stato di salute del bambino.

In ultimo, per quanto riguarda le vaccinazioni, i bambini affetti da cardiopatie possono seguire il normale calendario ministeriale.

Durante la permanenza a casa, nella fase di cura od in attesa dell’intervento chirurgico, ai genitori è inoltre demandato il compito di cogliere e segnalare immediatamente al Cardiologo eventuali sintomi che possano essere la manifestazione di un aggravamento del quadro clinico: in presenza delle seguenti condizioni, il cardiologo dovrà essere immediatamente contattato e, su sue indicazioni, il bambino dovrà essere trasferito in ospedale:

ü     aumento dell’affaticamento durante sforzi fisici, in particolare durante e dopo il pasto;

ü      episodi frequenti di rigurgito e di vomito;

ü      inappetenza totale;

ü  difficoltà respiratoria (frequenza respiratoria superiore ai 60 atti/minuto per bambini di età < 2 anni e superiore ai 40 atti/minuto per bambini di età ≥ 2 anni): per misurare il numero degli atti e comunicare pertanto un valore esatto al cardiologo, sarà sufficiente appoggiare la mano sul torace del bambino e, munendosi di un orologio, contare gli atti per un minuto;

ü      cianosi persistente: colorito blu-violastro della pelle, delle mucose (labbra e lingua in particolare) e della cute al di sotto delle unghie;

ü      aumento improvviso del peso corporeo

ü      tosse continua associata a febbre;

ü      sudorazione elevata associata ad un colorito della carnagione pallido: in particolare dopo uno sforzo il bambino tende ad avere la fronte imperlata di gocce di sudore;

ü      gonfiore nei tessuti molli delle gambe;

ü      perdita di conoscenza.