Si tratta di una cardiopatia piuttosto rara (circa il 3% di tutte le cardiopatie congenite). In questa cardiopatia la valvola polmonare è atresica, ossia si presenta come un tappo membranoso imperforato (chiuso) che crea una completa ostruzione al passaggio di sangue dal ventricolo destro ai polmoni: non vi è infatti alcuna comunicazione tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare ed il sangue che arriva al ventricolo destro viene rigurgitato in atrio destro attraverso la valvola tricuspide che si presenta insufficiente. La malformazione coinvolge quindi la valvola polmonare, il ventricolo destro, la valvola tricuspide e la circolazione coronaria. E’ sempre presente anche un difetto del setto interatriale, in genere ampio, attraverso il quale il sangue giunto in atrio destro dalle vene cave passa direttamente in atrio sinistro (shunt destro-sinistro a livello atriale), mescolandosi con il sangue ricco di ossigeno proveniente dalle vene polmonari: sangue rosso e sangue blu vengono inviati al ventricolo sinistro e da qui in aorta: il bambino affetto da Atresia polmonare a setto integro è cianotico dalla nascita. Il dotto di Botallo, che si presenta pervio, è pertanto l’unica via attraverso la quale il sangue giunge ai polmoni (circolazione polmonare dotto-dipendente): il dotto di Botallo è tuttavia fisiologicamente destinato a chiudersi nel giro di poche ore o giorni, ed il quadro clinico costituisce quindi un’emergenza tale da richiedere un trattamento medico e chirurgico immediato. Allo scopo di mantenere il dotto arterioso aperto, il bambino viene sottoposto alla somministrazione di prostaglandine (v. In attesa dell’intervento: cosa fare a casa?): si tratta di una terapia che consente la sopravvivenza del bambino e la programmazione dell’intervento chirurgico in una situazione di maggiore controllo.