Si tratta di una cardiopatia congenita rara (<1% di tutte le cardiopatie congenite) che coinvolge le vene polmonari: nel cuore normale sono in numero di quattro (due per il polmone destro e due per il polmone sinistro) e portano il sangue ossigenato dai polmoni all’atrio sinistro. Nel caso di RVAP le vene polmonari (ed in particolare le vene polmonari destre) si connettono non all’atrio sinistro ma all’atrio destro o con le vene cave, con il risultato che in atrio destro confluisce sia il sangue venoso proveniente dalle vene cave sia il sangue arterioso proveniente dalle vene polmonari, con ritorno ai polmoni. Se una o più vene polmonari sono connesse all’atrio destro si parla di Ritorno venoso anomalo polmonare parziale; nel caso la malformazione coinvolga tutte le vene polmonari, siamo in presenza di Ritorno venoso anomalo polmonare totale. Quest’ultima tipologia è generalmente associata ad un difetto del setto atriale. Si individuano tre tipi di ritorno venoso anomalo polmonare totale:

tipo sopracardiaco: tutte le vene polmonari confluiscono direttamente nella vena cava superiore attraverso un’unica vena verticale, che funge da ponte;

tipo intracardiaco: le vene polmonari confluiscono in atrio destro via seno coronarico;

tipo infracardiaco: le vene polmonari confluiscono in vena cava inferiore per via del dotto venoso.