Si  tratta  di  una  malformazione  piuttosto  diffusa  (circa  6-7%  delle  cardiopatie congenite diagnosticate) ed è la più comune tra quelle caratterizzate da stenosi, anche se di frequente è associata a malformazioni congenite complesse. La valvola polmonare è interposta tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare ed è preposta al controllo del percorso del sangue proveniente dal ventricolo destro, aprendosi per consentirne il passaggio e chiudendosi per bloccare eventuali ritorni: quando parliamo di stenosi polmonare, ci troviamo in presenza di un restringimento di questa valvola. Gli effetti di una stenosi polmonare sono tanto più gravi quanto maggiore è il restringimento di questa valvola: il ventricolo destro deve sostenere un lavoro maggiore per pompare il sangue ai polmoni attraverso la zona stenotica. Il ventricolo destro va così incontro ad un ispessimento per l’aumento della pressione determinato dal superlavoro, ipertrofizzandosi.